遗传性牙龈纤维瘤病的临床研究 -凯发k8网页登录

【摘要】 目的:研究遗传性牙龈纤维瘤病的特征及治疗方法。方法:回顾性分析1例hgf患者的遗传特点、临床表现及诊疗过程。结果:该患者为非综合征型hgf，具有家族性，符合常染色体显性遗传方式。经过序列治疗，患者的口腔功能、容貌及心理健康明显改善。结论:hgf遗传方式以常染色体显性遗传为主，且同一家系的不同受累个体增生程度轻重不一，极具差异，具有高度遗传异质性。序列治疗是治疗该病的有效方法。

【关键词】 纤维瘤病 牙龈 遗传 序列治疗

遗传性牙龈纤维瘤病(herediatry gingival fibromatosis,hgf)是一种罕见的口腔遗传性疾病，又名特发性牙龈纤维瘤病^①，是以牙龈组织的弥漫性、渐进性增生为主要特点的良性病变。病因不明，偶有散发报道，发病率国外为1/750000,国内尚无确切统计。本文通过绘制家系图，回顾先证者的发病特点及诊疗过程，分析hgf的遗传特点、临床特征及疗效，提出hgf序列治疗的新理念。

1 资料与方法

1.1 一般资料

患者，女，19岁，因牙龈缓慢增生影响美观7年就诊，表现为全口牙龈弥漫性增生，口唇不能闭合，牙龈增生程度为machado分级ⅲ级， 阻生， 滞留，前牙过小，牙齿排列紊乱，咬合状态差，牙周袋内可探及大量牙石，牙龈质韧，无发红，疼痛。患者智力正常，月经规律，有家族史，无服用诱导牙龈增生的药物史，无其他疾病史及异常表现。

1.2 hgf诊断及牙龈分级标准

(1)采用hart标准^①:①牙龈增生的范围达到或超过5个以上牙齿,增生程度至少能覆盖临床牙冠的1/3;②患者有明确的家族史;③无服用苯妥英钠、硝苯吡啶、环胞菌素等诱导牙龈增生的钙离子通道阻滞剂类药物;④不合并明显的全身其他疾病和异常表型;⑤组织病理学检查符合hgf特征。(2)按照machado分级标准[3]将hgf患者牙龈增生情况划分为3个等级:ⅰ级，轻度增生，牙龈覆盖临床牙冠的1/3。ⅱ级为中度增生,覆盖临床牙冠的1/3～1/2。ⅲ级为重度增生,覆盖2/3临床牙冠或更多。

1.3 hgf临床表现

牙龈组织弥漫性增生，除龈缘和龈乳头外，可达膜龈联合，增生的牙龈表面平滑或呈结节状，颜色与点彩均与正常牙龈相同，局部苍白，不易出血，质地坚硬，基本无炎症表现。病情严重时，牙冠大部或全部被增生的牙龈所覆盖，牙龈向唇外突出，影响容貌。受累区牙间隙明显，牙周袋内可探及大量牙石。依据临床表型，hgf大致可分为两类:一类是以牙龈增生为单一症状的非综合征型hgf，多见于恒牙萌出期，少数于出生后不久或乳牙萌出期发病。另一类是综合征型hgf，牙龈增生与有全身多处病变的罕见综合征伴随出现。

1.4 家系调查

采用先证者法，在知情同意的前提下收集包括先证者在内的家系的全部成员资料。对家系中的每位成员进行全面口腔检查。对发病者的临床表型仔细分析，患者均无服用诱导牙龈增生的药物史，无其他系统异常表型，符合非综合征型hgf特征。发病年龄均在恒牙萌出期，未见早期发病者。患者的牙龈增生的范围和严重程度不等。增生的牙龈在外观上与正常牙龈无实质性区别，探诊不易出血，无疼痛等不适症状。牙龈增生以上前牙区唇侧、下前牙区唇舌侧及后牙颊侧为主。牙周探诊可探及大量牙石。多数患者有咬合紊乱,部分还出现乳牙滞留、恒牙迟萌及个别牙齿缺如。部分女性患者的月经不规律，行妇科多普勒超声检查未查及异常。患者的咀嚼、发音、口唇闭合等功能和颜面美观及心理健康受到不同程度的影响。曲面断层片检查可见所有患者牙槽骨均无破坏征象。未萌出牙阻生于颌骨内或增生的牙龈内。绘制的家系图如下：图1 hgf家系图

正方形代表男性,圆形代表女性,空心代表正常个体,红色1/3实心代表machado分级中的ⅰ级患者，绿色2/3实心代表machado分级中的ⅱ级患者，黑色实心标记代表machado分级中的ⅲ级患者,箭头所指为先证者

1.5 序列治疗

对先证者进行全麻下手术治疗。术前4周进行牙周基础治疗，指导患者学习自我控制菌斑，建立良好的口腔卫生习惯。术前颅脑侧位片示双颌前突，患者表示没有正畸、正颌治疗机会，且前牙阻生、畸形明显，经患者及家属同意，术中行、拔除 全口牙龈成形。所切取的增生牙龈组织做常规病理学检查，经he染色后光镜下见：鳞状上皮层增厚，钉突延长,结缔组织中胶原纤维束增生致密，内有灶性浆细胞浸润。未见其他特殊改变，符合hgf的病理学特征。术后告知患者每月复查一次，检查患者菌斑控制情况、牙周情况，患者医从性好，术后至今坚持牙周维护。整个治疗过程中，定期给予患者心理治疗，患者的自信心明显建立，对生活的态度有了明显改观。

2 结果

术后3月患者佩戴可摘义齿，术后半年患者上下颌改为固定义齿修复，其面型、口腔功能、心理健康状况明显改善。

3 讨论

hgf病因和发病机制尚不明确， 其遗传方式以常染色体显性遗传(autosomaldominant,ad)为主^④,少数为隐性遗传 (autosomalrecessive,ar)^⑤。同一家系的不同受累个体增生程度轻重不一,极具差异，具有高度遗传异质性。本研究发现部分女性患者的月经不规律，hgf的发病是否与性激素有关，有待于进一步研究。hgf的治疗一直是令口腔医师棘手的问题,目前惟一有效的方法是牙龈切除,手术应选择在恒牙完全萌出后进行^①。有报道以co2激光一次性完成全部象限的切除，尤其适用于配合较差的儿童和hgf伴有智力低下的患者，但激光同时可能会损伤牙齿^⑥。虽然hgf复发的本质原因还不清楚，但在研究中观察到同一家系的不同患者复发的机率截然不同， 说明复发与否可能与个体差异有直接关系。但一直以来，研究认为术后复发与口腔卫生有关[7]。笔者提出hgf序列治疗的新理念，具体包括手术治疗、正畸和(或)正颌治疗、修复治疗等，及贯穿始终的牙周治疗和心理治疗。通过序列治疗医患双方明显感觉到患者的口腔功能和容貌明显改善，心理健康程度极大提高。术前指导患者建立良好的口腔卫生习惯，学习自我控制菌斑的方法，进行牙周基础治疗4周后行手术治疗。术前拍摄颅脑侧位片，如考虑患者术后面型突，且患者没有正畸和(或)正颌手术机会，术中可酌情行前牙拔除术，如患者有正畸和(或)正颌治疗机会，首次手术行牙龈切除，尽量保留牙齿，术后行正畸和(或)正颌治疗，使牙齿排列整齐，为牙周卫生状况改善创造条件，配合坚持不懈的自我控制菌斑，使复发机率降到最低;如仍复发，再考虑拔牙。一般于拔牙后2～3月后行可摘义齿修复，6月后行固定义齿修复。hgf术后，应告知患者定期复查，检查患者牙周维护情况，根据发现的问题进行相应的处理。

【参考文献】

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2 hart tc,pallos d,bowden dw,et al.genetic linkage of hereditary gingival fibromatosis to chromosome 2p21.am j hum genet,1998,62:876883.

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6 mason c,hopper c.the use of co2 laster in the treatment of gingival fibromatosis:a case report.int j paediatr dent,1994,4:105109.

7 黄敏,笪海芹,向晓明.遗传性牙龈纤维瘤临床报道及文献回顾.临床口腔医学杂志,2006,22:368370.