先天性外耳道闭锁症手术方法的选择 -凯发k8网页登录

【摘要】目的：探讨先天性外耳道闭锁症的中耳畸形特点、治疗方法及其效果。方法：回顾性总结分析1999年1月—2003年12月在我科接受外耳道及鼓室成形术，且有完整随访资料的先天性骨性外耳道闭锁64耳。结果41耳采取直入式径路即前上径路,23耳采用乳突径路。64耳中，有3耳未找到鼓室。61耳中，鼓室及听小骨存在不同程度的发育异常;同时，术中发现面神经畸形或异常共40耳(65.57%)。术后随访1~5年。61耳中，49耳术后(语频平均)听力提高>30dbhl(80.33%),气骨导差缩小至15dbhl以内者32耳(52.46%)。61耳中有6耳于术后3月~2年出现外耳道狭窄而需行再次外耳道成形术，4例术后效果良好，2例拒绝再次手术;2例术后出现鼓膜外侧愈合，听力提高不理想，均因另耳听力尚可亦拒绝再次手术;术后有3耳出现面瘫，2~6月后完全恢复。术后2例出现术腔感染。结论：外耳道区内为骨化型和松质型者可作为直入式径路的适应证，而混合型或气房型最好采用乳突径路。手术步骤无固定术式，须视术中所见，灵活机动处理。

【关键词】外耳;中耳;面神经;畸形;外科手术

先天性外耳道闭锁是临床耳科常见的畸形之一，随着耳显微手术的广泛开展，国内相关报道日益增多;同时，颞骨高分辨率ct(hrct)应用于外耳道畸形患者可明确其畸形的性质和种类，了解中耳及内耳结构的发育情况，为术式的选择和术后听力恢复的预测提供重要依据^①。1999年1月—2003年12月在我科接受外耳道及鼓室成形术，且有完整随访资料的先天性骨性外耳道闭锁共有64耳，现报道如下。

1、资料与方法

1.1 临床资料

1999年1月—2003年12月的5年间在我科接受外耳道及鼓室成形术并有完整随访资料的先天性骨性外耳道闭锁64耳，其中男50例，女14例;年龄3~27岁，平均年龄10.8岁。双耳畸形10例，2例接受双耳手术，其他均选择1耳手术;52例单耳畸形中，左28耳，右24耳。全部病例均合并不同程度耳廓畸形，按marx对耳廓畸形的分级方法，本组病例中ⅰ级11耳，ⅱ级29耳，ⅲ级24耳。

全部病例均经hrct检查(包括轴位和冠状位)，显示内耳骨迷路均正常，但鼓室及听小骨均存在不同程度的发育异常。本组病例中，听小骨基本正常而仅有鼓室狭窄5耳，合并有听小骨畸形59耳(92.19%)。其ct表现主要有：(1)锤骨头与闭锁板粘连17耳;(2)听骨链呈单块状14耳;(3)锤砧关节融合10例耳;(4)锤砧关节融合合并砧骨长脚变短6例耳;(5)砧骨长脚变短6耳;(6)听骨与闭锁板融合而不能分辨听骨影像3耳;(7)锤砧骨发育不良2耳;(8)锤、砧骨前后分离1耳。同时伴有面神经畸形或异常共42耳(65.63%)，其中面神经骨管裂缺18耳，面神经走向异常15耳，面神经骨管裂缺伴走向异常者9耳。本组中有61耳(95.31%)鼓室发育畸形，表现为以上鼓室为主的鼓室狭窄。根据ct图像中骨性外耳道区骨质结构的不同，按汪吉宝分类法分为硬化型、松质型、混合型和气房型4型;其中硬化型21耳，松质型15例耳，混合型17耳，气房型11耳。

1.2 手术方法

合并耳廓ⅰ级畸形者，取耳内切口;其他合并ⅱ、ⅲ级耳廓畸形者作“z”形切口，同期作耳垂和耳屏成形，3月后再行耳廓成形术。外耳道成形时直径尽量扩大，最好扩大到1.5cm以上。外耳道暴露的骨壁以替尔氏皮片覆盖。按wullstein鼓室成形术的方法分类，ⅲ型38耳，ⅱ型16耳，ⅰ型8耳。

41耳采取直入式径路即前上径路(superoanteriorsurgicalapproach)^②：切口直达骨膜，切开并分离骨膜，向前达颧弓根，向上暴露并超过颞线，向后充分暴露乳突。在颞线、颞颌关节和筛区前缘之间的三角区内钻磨骨质，参照颞骨ct片中显示的外耳道和鼓室的位置及周围结构情况，向内逐渐磨去骨质，直到鼓室。然后磨去鼓室外侧壁的闭锁骨板，同时扩大外耳道，充分暴露鼓室，处理鼓室畸形;于鼓室周边的外耳道磨出一可置放新鼓膜的骨龛，根据听骨链的发育情况重建听骨链，并以颞肌筋膜作鼓膜成形术。

23耳采用乳突径路^③：切口直达骨壁，寻找有关的标志，如骨部外耳道标志、颧弓根、乳突筛区、乳突前壁与乳突上嵴的交角、颅中窝的硬脑膜等，找到鼓窦，并依此估计耳道的大小和位置。找到鼓窦后，向前经鼓窦入口暴露上鼓室，进入中耳腔，再逐渐向四周扩大，完全开放上鼓室、后鼓室等，充分暴露镫骨区，处理鼓室畸形;根据具体情况，作相应的鼓室及外耳道成形术。

2、结果

2.1 术中发现

64耳中，有3耳未找到鼓室。61耳中，鼓室及听小骨存在不同程度的发育异常，同时伴有不同程度面神经畸形或异常。其中，锤骨头与闭锁板粘连20耳次，听骨链呈单块状13耳次，锤砧关节融合13耳次，锤砧关节融合合并砧骨长脚变短12耳次，单纯砧骨长脚变短8耳次，听骨与闭锁板融合4耳次，锤砧骨发育不良2耳次，锤、砧骨前后分离2耳次，前庭窗呈裂隙状2耳次(术中发现与影像学检查如ct扫描所见有所不同;同时，有的病人1只患耳有多种畸形，故用“耳次”计数，其数目与ct所见有差别)。对前庭窗呈裂隙状且镫骨未发育者同期作内耳开窗加鼓室成形术;同时，术中发现面神经畸形或异常共40耳(65.57%)，与ct显示稍有差别：其中面神经骨管裂缺19耳，包括水平部部分或完全裸露者14耳，锥段裸露者5耳;面神经走向异常14耳;面神经骨管裂缺伴走向异常者7耳。面神经走向异常主要表现为水平段向下移位，锥段向前移位，或自锥段垂直向下，顺外耳道底接近鼓环部向前出鼓室。

2.2 手术疗效

61耳中，49耳术后(语频平均)听力提高>30dbhl(80.33%);气骨导差缩小至15dbhl以内者32耳(52.46%)。术后随访2~7年。61耳中有6耳在3月~1年后出现外耳道狭窄而需行再次外耳道成形术，4例术后效果良好，2例拒绝再次手术。2例术后出现鼓膜外侧愈合，听力提高不理想，均因另耳听力尚可亦拒绝再次手术。术后有3耳出现面瘫，2~6月后完全恢复。术后2例出现术腔感染。29耳耳廓严重畸形者中，有21耳于术后半年—2年左右利用自体肋软骨作支架行耳廓再造术，术后有2例出现皮瓣坏死而软骨暴露。要注意晚期有软骨支架吸收变形的可能，应跟踪随访。

3、讨论

群体中先天性外耳道狭窄或闭锁发病率为0.05‰~0.1‰，在门诊耳病中约占0.5‰，单耳比双耳同时患病的机会约多4倍。先天性外耳道闭锁症伴耳廓畸形者比单纯外耳道闭锁者较为多见，而且这种病例常伴中耳畸形。在这种病例的手术治疗中，存在提高听力和耳廓整形两个问题，但无论双侧或单侧患者均应以提高听力为首要目的^④。

3.1 切口的选择

位置正常的小耳畸形，可行常规耳内切口,本组病例有11耳采用此切口。有29耳耳廓有严重的发育畸形，作“z”形切口，切断的耳廓分上、下两部分，将其上半部向后上转移，其下半部向后下转移，再作垂直切口扩大创面;此切口可为日后利用残存耳廓进行整形奠定基础^⑤。耳廓完全缺如有24耳，采用十字形切口，纵切口长约3cm，横切口约1cm，掀起四角皮片，切除其皮下组织，术终将四角皮片向内翻转并缝合于骨膜上;这种切口有利于防止外耳道口狭窄。

3.2 径路的选择

直入式径路即前上径路，是从闭锁的外耳道口，即从颞颌关节、颞线和筛区前缘之间的三角区内，由外向内直接磨去外耳道区内的骨质而直达鼓室的方法。它不开放乳突气房，因而形成的新外耳道接近正常的解剖结构，且可减少术后乳突气房及术腔感染的机会。选择前上径路的主要依据是闭锁外耳道区内骨质结构的类型。由于硬化型与周围骨质结构界线清楚，手术沿硬化骨质进行容易找到鼓室。对于松质型的外耳道区亦可采用这种方法，只要钻磨骨质的方向把握正确，一般在1.5cm左右即可找到鼓室^②。鼓室内存在听小骨是鼓室的重要依据。本组2耳未找到鼓室，其原因是在开展本术式早期经验不足、技术不够娴熟。汪吉宝等认为气房型患者的鼓室不易在术中准确定位，而且不可避免地要开放大量气房，故对此型没有采用直入式径路的必要。

本组有23耳采用乳突径路，即开放乳突腔(乳突切除术)，随后从后方安全钻孔，以辨认面神经、外半规管和中耳。韩东一等认为此方法的优点一是依据熟悉的解剖标志有效地进行外耳道及鼓室成形术，二是可通过较早分离骨性闭锁板及听骨链，减少内耳损伤;但遗留开放的乳突腔，易导致术后不干耳^⑥。本组有1例未能达到鼓室，其原因是鼓室发育异常，面神经斜跨鼓室，阻碍鼓室开放，有面神经损伤之虞而终止手术。颞骨鼓部残余可能存在或并未发育，中耳腔可能很小，故必须小心勿损伤听小骨;一旦辨认出听小骨，即应确定其活动度，从而制定听骨链重建的方法。

3.3 鼓膜及听骨链重建

本组病例中，鼓室及听小骨存在不同程度的发育异常，听小骨基本正常而仅有鼓室狭窄者只有5耳。手术中，充分暴露镫骨区，仔细检查咽鼓管口、圆窗及卵圆窗。若听骨链正常，鼓膜未发育则仅作鼓膜修补。若3块小听骨因发育不良而融合在一起，先将锤骨及砧骨除去，再检查镫骨，如活动尚可，将移置物如颞肌筋膜直接置于其上，或行镫骨加高后移置颞肌筋膜，以形成鼓室腔;如镫骨固定不能拨动或两足骨折而足板固定，或卵圆窗缺如，则可除去遗留的锤骨和砧骨后，行前庭开窗术 鼓膜修补术。若术中发现镫骨、前庭窗及面神经畸形严重，则可行内耳开窗术。

对于中耳腔外壁黏骨膜和融合畸形的锤、砧两骨的去留存在分歧^④。我们认为只要中耳腔外壁黏骨膜不妨碍暴露镫骨区以及观察和检查咽鼓管口、圆窗及卵圆窗，尽可保留该层组织，以便重建符合生理要求的鼓膜。只要融合畸形的锤、砧两骨存在活动，并有一定的传音作用，尽可保留原有听骨链。

3.4 并发症的预防

感染是常见并发症之一。年龄过小的病人，术后换药不易合作，伤口最易发生感染;采用乳突径路的病例术腔过大，气房暴露，也易导致感染。本组有8例行乳突径路采用带蒂颞肌肌瓣缩窄乳突腔效果良好;对于直入式径路的病例，在钻磨外耳道时最好收集骨粉，用于填塞外耳道壁暴露的气房，以减少术后感染机会。因为感染易导致移植物不能完全成活，鼓膜遗留穿孔或术后腔道肉芽组织增生而致外耳道再狭窄。在乳突硬化型或气化不良的病例中，如进入正常深度仍不能发现鼓室时，应立即停止手术，以免伤及面神经及内耳。前上径路时，手术在颞线、颞颌关节和筛区前缘之间的三角区内按向前上内的方向钻磨骨质，上可暴露少部分硬脑膜为标志，前可磨薄颞颌关节囊后壁骨质，暴露部分关节囊而保持囊壁完整一般不会影响其功能。对双侧闭锁病例，宜在5周岁左右施行手术，因此时乳突发育已逐渐完成，病儿较易接受各项听功能测试。对单侧闭锁病例，手术也不宜过晚，以免听功能减退。

术后随访2~7年,61耳中，49耳术后(语频平均)听力提高>30dbhl(80.33%);气骨导差缩小至15dbhl以内者32耳(52.46%)。尽量保留中耳腔外壁黏骨膜以便重建符合生理要求的鼓膜;同时，尽量减少鼓膜外侧愈合及外耳道再狭窄是提高远期听力效果的关键。外耳道口狭窄是常见的并发症，我们认为术中成形外耳道直径过小是其最主要的原因。一般认为，除去外耳道之骨质，外耳道骨腔直径应不小于1.5cm，外耳道口处应更大^⑦。本组有6例术后3月~1年出现外耳道狭窄，其中有4例是由于术前估计不足，术中因各种变异而阻碍外耳道扩大所致;2例是源于术后感染。我们认为为了防止外耳道再狭窄，术中应尽量扩大外耳道，直径达2cm亦不为过;术后外耳道的碘仿纱条填压、耳道模扩张以及最近niti记忆合金扩张支架的应用等只能作为补救措施。因先天性外耳道闭锁或狭窄的病人往往合并面神经畸形，手术中容易造成误伤面神经;如术前仔细阅片，术中应用显微镜和电钻，面神经损伤机会可明显减少，若在面神经监护下手术，损伤完全可以避免。

总之，手术治疗目的在于提高听力及避免面神经损伤，对于儿童及年轻人来说二者都很重要。手术步骤无固定术式，须视术中所见，灵活机动处理。

【参考文献】

[1]邹昕,李强,王振常,等.333例先天性外中耳畸形的ct分析.中华放射学杂志,1997,31(6):400-402.

[2]汪吉宝,余青松,孔维佳,等.直入式径路外耳道鼓室成形术治疗先天性外耳道闭锁.中华耳鼻咽喉科杂志,1999,34(2): 81-83.

[3]shambaugh ge jr, glasscock me 3d.surgical correction of congenital malformations of the sound-conducting system.[m]shambaugh ge jr, glasscock me 3d.surgery of the ear.philadelphia: saunders, 1980: 380-470.

[4]姜泗长,顾瑞,王正敏.耳鼻咽喉科全书,耳科学.上海:上海科学技术出版社,2002:418-421.

[5]chang so,min yg,kim cs,et al.surgical management of congenital aural atresia.laryngoscope, 1994, 104(5 pt1): 606-611.

[6]韩东一,杨伟炎,王大君,等.先天性外耳道闭锁.中华耳鼻咽喉科杂志,1999,34(2):89-91.

[7]郑雅丽,郭继周.先天性外耳道闭锁症术后并发症的处理.中华耳鼻咽喉科杂志,2004,39(2):102-104.