颞骨巨细胞瘤的诊断与治疗 -凯发k8网页登录

【摘要】目的：探讨颞骨巨细胞瘤的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗方法。方法：分析我科收治1例颞骨巨细胞瘤患者的症状、体征、影像学、病理学特点，并复习相关文献。结果：患者为女性，发生于左侧颞骨，病理分级为ⅱⅲ，行根治性切除，术后放疗。结论：颞骨巨细胞瘤的诊断须结合临床、影像和病理学资料进行，治疗以手术切除为主，必要时辅以术后放疗。

【关键词】颞骨;骨巨细胞瘤;诊断;治疗

骨巨细胞瘤(giant celltumorofbone,gctb)又称破骨细胞瘤，是东方人较常见的骨原发肿瘤，国外报道的发生率约为1/100万①。常发生于长骨的骺端。发生于颞骨的骨巨细胞瘤(giant celltumoroftem poralbone，gcttb)极为罕见②。2005年9月我科收治1例，报告如下。

1、临床资料

患者，女，42岁。因左耳痒、痛不适伴耳鸣、听力下降1年半入院。患者1年半前始出现左耳痒、痛不适并有耳鸣及听力下降，不伴眩晕、头痛，无耳流脓水史。在当地诊断为“左外耳道炎”，未行治疗。以后听力下降逐渐加重，近2个月来张口不适，发现左耳前肿胀、隆起，来诊。左外耳道内可见新生物，上壁下陷，触之尚软，无充血，堵塞外耳道，鼓膜窥不清。颞颌关节处肿胀隆起，皮肤色泽正常。乳突区皮肤正常，无压痛。面神经功能正常。电测听示左耳传导性聋，平均气骨导差35db。颞骨ct示左颞骨鼓部大片状溶骨性骨质破坏区，内见小片状密度增高影，左外耳道消失呈软组织密度，左中耳鼓室前外侧壁及乳突、鼓室盖均破坏消失，左颞下颌关节区见软组织肿块，左颞叶脑组织受压，与软组织肿块分界不清。强化扫描示左颞骨及鼓部肿块明显强化，约3.5cm×4.0cm。皮下组织及脑膜静脉受压推移。mri扫描：左耳部见一约3.6cm×5.0cm之不规则混杂信号影像，以长t1短t2信号为主，边界欠清，病灶部分突入颅内压迫邻近颞叶，但与脑组织分界清楚。病变向下外生长累及邻近软组织，左颞骨部分骨质吸收破坏。注入gddtpa后见病灶呈不均匀强化，邻近软组织明显强化，左侧乳突内见片状长t1长t2信号影，各层脑质内未见异常信号。

全麻下行颞骨肿瘤切除手术，术中见：肿瘤位于左颞骨鳞部、岩部及鼓部，大小约5cm×4cm×3cm，鳞部大部分破坏，缺损约5cm×4cm，岩部前外侧部破坏消失，鼓部全破坏。下颌关节窝骨质全部破坏吸收，仅存薄的关节囊。鼓膜消失，听小骨完整;肿瘤无明显包膜，颞骨鳞部肿瘤与硬脑膜粘连明显。术中沿肿瘤周围正常组织用剥离器分离，周围骨缘凿去骨质约1cm，用电凝烧灼岩部缘周边，沿肿瘤边缘将肿瘤包膜从硬脑膜上剥离。其外层随肿瘤切除，最后完全切除肿瘤。利用帽状腱膜及颞肌筋膜瓣修补鳞部缺损，术中保持硬脑膜完整，无脑脊液漏，以生物胶将帽状腱膜与硬脑膜粘合，预防出血及脑脊液漏，后将颞肌及皮瓣复位、缝合。术腔内填塞抗生素明胶海绵，外耳道填塞碘仿纱条。切除肿瘤组织送快速冰冻切片：考虑颞骨巨细胞瘤;常规病理示颞骨巨细胞瘤ⅱⅲ级。术后7d拆线，15d抽出外耳道填塞物，1月后行放射治疗(剂量30gy)。患者恢复良好，张口受限情况好转，面神经功能正常，未诉头痛、眩晕等不适症状。随访1年无复发。

2、讨论

gctb发生于骨髓内的结缔组织，最常发生于长骨的骺端，尤其是股骨远端、胫骨近端及桡骨远端。术后复发率较高(10@%)。发生于头颈部的骨巨细胞瘤很少见，约占骨巨细胞瘤总数的2%，主要发生在蝶骨与颞骨。虽然国外的资料显示，gcttb中女性较男性更易患本病，但笔者统计国内近10年报道的病例来看，男性发病率较高(14/22)，右侧较左侧多(13/22)。

gcttb的临床表现因肿瘤所在部位及侵犯破坏范围而异，可有耳痛、耳鸣、听力下降、面瘫及眩晕等。早期可无任何症状，病变向外发展可出现耳周局部膨隆变形。本例早期仅有耳痒及轻度疼痛，逐渐伴耳鸣及听力下降。

影像学上，gctb常表现为非特异性的膨胀性的、破坏性的软组织肿块。ct检查，肿块多呈软组织密度，内含许多高密度区，注射造影剂后明显增强。mri检查，多数巨细胞瘤边界清楚，瘤体信号无特征性，在t1wi上多数呈均匀的低信号或中等信号，在t2wi上信号不均匀，呈低、中等或高混杂信号，正常瘤组织一般呈相对高信号，陈旧性出血形成明显高信号的囊变区，含铁血黄素的沉着则为低信号。病灶增强后也表现多样，取决于肿瘤的血供，可呈轻度强化到明显不规则强化等形式③。

组织病理学上，jaffe等④将颞骨巨细胞瘤分为三级：ⅰ级为良性;ⅱ级为中间型;ⅲ级为恶性。主要根据细胞分化程度、核形态及分裂、巨细胞数目分级。本例病理分级为ⅱⅲ级。骨巨细胞瘤光镜下由单核基质细胞及多核巨细胞组成，多核巨细胞大多由单核基质细胞融合而成，因而，基质细胞与多核巨细胞核是一致的。基质细胞短而丰满，呈梭形，是主要的肿瘤成分;多核巨细胞核数不定，多在1020之间，是其特征性成分。

gctb须与颞骨巨细胞修复性肉芽肿、软骨肉瘤、动脉瘤样骨囊肿、成软骨细胞瘤、皮样囊肿等鉴别。其鉴别点在于巨细胞瘤中多核巨细胞分布均匀，巨细胞的核与基质细胞的核相似，巨细胞体积大，核数目多;在其他包含多核巨细胞的病变中，多核巨细胞呈灶性分布，巨细胞体积小，核黄素数目少。

根据目前文献报道，gctb首选手术治疗，彻底切除肿瘤是最理想的治疗方式。放疗应当作为手术治疗的辅助治疗，在不能进行手术时可作为替代治疗⑤。化疗对颞骨巨细胞瘤的治疗效果尚不满意。

总之，发生于颞骨的骨巨细胞瘤不易诊断，应结合临床、影像学检查、病理学检查综合分析。由于骨巨细胞瘤是一种潜在的恶性肿瘤，治疗以彻底手术切除为主，周围被侵犯的软组织也应彻底清除。鉴于手术切除后局部复发率高，不能视为一般良性肿瘤，常规术后辅以放射治疗，总剂量为5060gy，才可获得长期治愈。

【参考文献】

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