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【关键词】鼻-鼻窦

【摘要】目的：探讨鼻-鼻窦淋巴瘤的临床特征。方法：回顾性总结1993～2003年共10年间诊断的16例鼻-鼻窦淋巴瘤的临床资料，主要分析：鼻-鼻窦淋巴瘤的局部和全身症状、体征、影像学结果、实验室检查以及误诊情况。结果：鼻-鼻窦淋巴瘤有以下特征:(1)局部表现和全身表现不平行，全身症状相对于其他恶性肿瘤更加明显;(2)主要表现为弥漫性的粘膜、软骨、骨坏死和粘膜组织的增厚;(3)使用广谱抗生素不能有效控制病情的进展;(4)发生颈部淋巴结转移的情况较少见。结论：鼻-鼻窦淋巴瘤临床上可以发现一些特征，这些特征有助于帮助诊断和鉴别诊断。

鼻-鼻窦淋巴瘤属于结外非霍奇金淋巴瘤，占鼻腔恶性肿瘤的11%^①;但由于其以往分类比较混乱且临床无特殊表现，因此往往容易被忽略甚至被误诊。由于该病多首诊于耳鼻喉科，而治疗多在放疗、化疗科或血液科;因此本文着重介绍我科1993～2003年诊断的16例鼻-鼻窦淋巴瘤患者的临床表现。

1、临床资料

1.1 一般资料 (1)性别、年龄构成:本组病例共16例，男6例，女10例，性别之比为1:1.6，年龄范围24～79岁，平均年龄48.1岁;其中20～40岁6例，40～60岁5例，60岁以上5例。(2)病程:该16例患者从起病到首次就诊的时间为15天～24个月不等，平均就诊时间为4.6个月。16例患者中仅有5例患者在首诊时即明确诊断，首诊准确率仅为31%。其余11例患者均有长短不一的误诊或不能明确诊断，误诊或不能明确诊断的比例高达69%;误诊时间从0.5个月～1年不等，平均误诊时间为2.5个月，最长的1例经过12个月内4次活检(外院2次，我院2次)才明确诊断。

1.2 症状(1)首次症状:以鼻阻为首发症状11例(69%)，以流鼻涕为首发症状7例(44%)，涕血或鼻衄为首发症状5例(31%);以发热、外鼻肿胀、颈部肿块为首发症状的各3例(19%)，头疼、咽疼各1例(6%)。(2)局部症状:鼻阻13例(81%)，流鼻涕11例(69%)，涕血或鼻出血7例(44%)，外鼻及面部肿胀7例(44%);其他还有头疼4例(25%)，鼻腔异味3例(19%)，面部麻木2例，突眼、视力下降、复视1例，嗅觉减退1例。(3)全身症状:全身症状中最常见的是发热7例(44%)，早、中期患者多为38℃左右的低、中度发热;而晚期患者体温一般在39℃以上。乏力、消瘦也是较常见的全身表现。

1.3 体格检查 局部病变多为单侧14例(87.5%)，同时累及双侧鼻腔2例(12.5%)。鼻部组织破坏(包括粘膜糜烂或坏死、溃疡和穿孔)的共有12例(75%)，主要表现为鼻腔粘膜弥漫性糜烂和坏死7例，鼻中隔穿孔5例，鼻甲及鼻窦外侧壁骨质破坏3例。发现鼻前庭和鼻腔内新生物的有7例(44%);其中仅有2例表现为表面光滑的新生物且不容易出血，其他的5例均表现为桑椹样或细颗粒样不光滑，质脆，容易出血的新生物，肿物范围较大的可以对鼻甲、鼻中隔产生推移。病变侵及鼻窦时在鼻内镜检查时可见鼻窦腔内有大量的干酪样坏死物质2例，面部出现肿胀的各有2例，上列牙叩痛、鼻前庭皮肤坏死各1例。发现颈部淋巴结肿大5例。

1.4 局部影像学 表现所有16例患者均进行了鼻部的影像学检查(以ct检查为主)。其中有9例(56.25%)患者表现为鼻腔或鼻窦内有软组织影或软组织增厚，其密度一般是均匀的。同时还有9例(56.25%)患者的ct表现有鼻腔及鼻腔周围骨质的破坏。骨破坏的范围主要有:上颌窦内侧壁、筛窦骨壁、眶周骨壁以及鼻底的骨质等。以上患者都伴有程度不同的鼻窦炎表现。但是，另外有2例患者仅仅表现为鼻窦炎，而没有新生物和骨质破坏的表现。

1. 5 实验室检查 所有患者的白细胞及其分类均在正常值范围;血小板计数也都正常。有2例患者有贫血，其中最低的血色素只有78g/l。8例患者进行了红细胞沉降率(esr)检查，其中6例红细胞沉降率超过正常值，最快的是106mm/h。11例进行了乳酸脱氢酶(ldh)检查，3例(27.3%)有增高，其余均在正常范围。7例进行骨髓穿刺检查，结果亦未见明显异常。

1.6 诊断所有患者 最终都经过病理活检证实为鼻腔-鼻窦淋巴瘤，并运用免疫组化(cd3、cd56、cd20、cd79α等) 镜下改变进行分类。12例最后确定为t/nk细胞型，2例为b细胞型，还有2例未能确定分型;两者之比是6:1。值得注意的是16例中高达69%的首诊误诊或不能明确诊断。误诊的内容包括:鼻窦炎和鼻炎5例，wegener肉芽肿2例，4例不能明确诊断。从临床分期上看(1970年annarbor分期方法)ⅰ期5例(31.25%)，ⅱ期6例(37.5%)，ⅲ期2例(12.5%)，ⅳ期3例(18.75%)。

2、讨论

以往由于鼻-鼻窦淋巴瘤有中线肉芽肿、致死性中线肉芽肿、多形性网织细胞增多症、中线坏死性肉芽肿和中线恶网等多种称谓，使得分类比较混乱;目前已经明确上述疾病即鼻t/nk细胞淋巴瘤^②，它和b细胞淋巴瘤一起构成鼻-鼻窦淋巴瘤。

鼻-鼻窦淋巴瘤的发病率男女基本相同，以50～60岁多见^③④，而本组患者的女性人数明显高于男性，发病年龄并无明显的差别，可能和样本数量太少有关。本组患者的局部症状依次是:鼻阻(81%)，鼻涕(69%)，涕血或鼻出血(44%)，外鼻及面部肿胀(44%);全身表现以发热(44%)，消瘦，乏力为主;这与文献报道基本一致^⑤。查体上病变单侧占绝大多数(87.5%)，病变的主要特征是位于面中部的鼻-鼻窦的组织破坏(75%)和占位性病变(44%)，这也基本与文献报道符合。从影像学上可以看出鼻-鼻窦淋巴瘤多具有恶性肿瘤的特征^⑥:周围骨质破坏(56.25%);虽然骨质破坏可以提示鼻-鼻窦淋巴瘤，但却不能确诊淋巴瘤^⑦⑧。实验室检查中esr增快的比例较高(75%)，这一结果高于logsdon^⑨报道的比例;同样esr增快也并不是鼻-鼻窦淋巴瘤的特异性指标，esr增快可以在许多种疾病中见到，因此也不具有诊断意义。乳酸脱氢酶(ldh)有助于分析淋巴瘤的恶性程度及判断预后，一般在高度恶性病例中ldh水平明显高于中、低度恶性病例的水平^⑩;本组病例中有3例轻度增高，对判断恶性程度没有太多帮助。虽然骨髓穿刺未发现异常，但并不能说明没有骨髓浸润，因为wongkf运用免疫组化的方法在镜下没有发现骨髓转移的患者中证实有骨髓受侵^⑾。免疫组化检查可见t/nk细胞型多为cd3和cd56、tia-1^⑦阳性，b细胞型多表现为cd20、cd79α阳性。t/nk细胞型多与epstein-barrvirus(ebv)感染有关，而b细胞型则没有这样显著的关系^⑿。

从总结的病例中可以看出，鼻-鼻窦淋巴瘤的误诊率高达69%，其原因可能和以下因素有关:(1)缺乏特征性症状和体征;(2)取材较少且多有坏死、炎症浸润从而导致活检阳性率低;(3)对于本病的认识不够等。但是鼻-鼻窦淋巴瘤在临床上还是有一些特点值得注意:(1)局部与全身表现不平行(尤其是中、晚期患者)，其全身表现明显重于局部表现，全身表现主要是高热、消瘦以及衰竭。(2)除具有恶性肿瘤的一般特征外，还有其较特征性的表现:局部多表现为弥漫性的粘膜、软骨和骨坏死;同时粘膜等软组织增厚与表现为明确的新生物的情况相比更为常见。(3)使用广谱的抗生素不能有效控制病情进展。(4)相比其他头颈部恶性肿瘤，较少发生颈部淋巴结转移。